Паша из Воронежа - редчайший обладатель зеркально расположенных внутренних органов, включая сердце. Однако часть венозной системы у него не развернута, и это сформировало тяжелый врожденный порок: вены, несущие кровь к сердцу, впадают в него в аномальных местах.
И это лишь малая часть нарушений анатомии сердца мальчика: он родился с единой полостью предсердия (вместо двух), единой полостью желудочков сердца (вместо двух), единым клапаном между ними, а также коарктацией аорты, стенозом аортального клапана и врожденной тяжелой легочной гипертензией.Ни один кардиохирургический центр страны не смог найти пути коррекции столь сложного многокомпонентного порока.Ребенка признали неоперабельным.В возрасте 8 месяцев после длительного наблюдения в Москве Паша поступил в Центр Мешалкина.
«Главная проблема - это двухкамерное сердце мальчика, - рассказывает врач-сердечно-сосудистый хирург Юрий Юрьевич Кулябин. - И решающее значение в таких случаях всегда имеет вопрос: есть ли у пациента хотя бы зачатки межжелудочковой перегородки, которая позволила бы разделить сердце правильно и сформировать в нем два отдельных желудочка? Если нет, наши усилия будут бессмысленны - сердце после операции не будет сокращаться.
У Паши они были - и это шанс на двухжелудочковую коррекцию и продолжительную полноценную жизнь!
Вот только часть полости, которая должна стать левым желудочком, была относительно мала, что внушало нам опасения.
Но другой подход - одножелудочковая коррекция, так называемое кровообращение по Фонтену - не мог в принципе рассматриваться из-за высокого давления в легочной системе: у мальчика оно превышало норму почти в 3 раза.
В этой ситуации мы приняли решение выполнить бивентрикулярную (двухжелудочковую) коррекцию и попытаться добиться роста левого желудочка за счет естественной тренировки сердца после операции».
С 2021 года детское кардиохирургическое отделение Центра накапливает опыт лечения таких сложных пациентов. Прооперировано уже больше 6 малышей, у которых были прямые противопоказания к процедуре Фонтена.
Комментирует Юрий Кулябин:
«Наш план двухжелудочковой коррекции у таких детей достаточно рискован. Он уступает в безопасности операции Фонтена, а главное - не имеет запасных путей отступления на случай, если организм не справится с предложенными изменениями в послеоперационном периоде. У американцев в известной клинике Бостона такие пути есть: это система механической поддержки сердца и возможность трансплантации сердца детям (в России и то, и другое для детей такого малого возраста пока недоступно).
А критериев, позволяющих заранее просчитать успех или неуспех такого вмешательства, не существует. Исход здесь определяет только внутренний резерв самого организма: адаптируется ли маленькое сердечко к работе по-новому, разовьется ли левый желудочек сам, прокачивая кровь, преодолеет ли слабость, или запустится порочный круг полиорганной недостаточности?
Поэтому мы с родителями всегда тщательно обсуждаем это и готовим их к тому, что не все дети справляются, к сожалению. Только в том случае, если других способов помощи не существует и родители четко осознают все последствия своего решения, мы идем на операцию».
За одно вмешательство бригаде сердечно-сосудистых хирургов в составе Юрия Кулябина, Алексея Архипова, Наталии Ничай удалось воссоздать Паше нормальную анатомию сердца - фактически выполнить «5 операций в одной»:
- разделить сердце на камеры, закрыв дефект межжелудочковой перегородки
- создать заново межпредсердную перегородку и переместить аномально впадающие вены в правильную полость,
- преобразовать единый внутрисердечный клапан в два полноценных,
- устранить сужение выходного отдела левого желудочка и
- устранить коарктацию аорты.
Мальчик успешно преодолел послеоперационный период. Его левый желудочек научился справляться с насосной функцией и увеличился в размерах.
Однако на этом испытания не закончились.
Спустя полтора месяца незрелые клапанные створки начали рваться под напором правильно организованного кровотока, и хирургам пришлось повторить пластику митрального клапана. Затем для более надежного решения проблемы был заказан индивидуальный механический протез митрального клапана, которого маленькому пациенту пришлось ждать несколько месяцев.
Все это время Паша рос в Центре Мешалкина под контролем кардиологов.
И лишь в мае, после успешной имплантации нового клапана, спустя 7 месяцев непрерывной госпитализации врачи смогли выписать подросшего и окрепшего ребенка домой - в хорошем самочувствии и с уверенно работающим сердцем.
На фото малыш в мае 2025 г. с мамой и врачами Центра Мешалкина - сердечно-сосудистым хирургом Юрием Кулябиным и кардиологом Анастасией Лейкехман.
Сегодня ребенок дома, благополучно растет с нормальным сердцем и стремительно догоняет в развитии сверстников. Он продолжает получать всю необходимую терапию для снижения давления в легочной системе, которое уже приблизилось к физиологической норме.
Единственная анатомическая аномалия сердца, которая останется у малыша пожизненно - это его зеркальное расположение.
(Фото предоставлено родителями пациента)
