Билирубин в организме образуется в ретикулоэндотелиальной системе при распаде гемоглобина. Дополнительным источником билирубина являются молекулы цитохромов и миоглобин. При соединении с альбумином образуется неконъюгированный билирубин, который переносится кровью. Непрямой (неконъюгированный) билирубин не растворим в воде, а растворим в липидах, токсичен. В клетках печени происходит конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой, образуется прямой (конъюгированный) билирубин, который растворим в воде, он выделяется в желчные протоки и удаляется с желчью, а также экскретируется кишечником. Возрастание концентрации билирубина в сыворотке крови выше 17,1 мкмоль/л называют гипербилирубинемией. Причины увеличения содержания билирубина в крови могут быть следующими:
Во всех этих случаях билирубин накапливается в крови и по достижении определённых концентраций диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Это состояние называется желтухой. У новорожденных физиологическая желтуха в первую неделю жизни развивается вследствие несовершенства билирубин-конъюгирующей системы.
В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные (обе сопровождаются повышением неконъюгированного билирубина) и обтурационные (с повышением конъюгированного билирубина). В некоторых случаях желтуха может быть смешанной по патогенезу.
К гипербилирубинемиям, обусловленным повышением в крови неконъюгированного билирубина, относится также целый ряд редко встречающихся наследственных синдромов (Синдром Криглера−Найяра I и II типов, болезнь Жильбера, синдром Ротора и др.).
В клинической практике определение концентрации билирубина в сыворотке крови применяют для решения следующих задач:
Уменьшение содержания билирубина диагностического значения не имеет.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Референсные значения:
0-1 день | 24-149 | мкмоль/л |
1-2 дня | 58-197 | мкмоль/л |
3-5 дней | 26-205 | мкмоль/л |
От 5 дней | 5-21 | мкмоль/л |