"Аномальное отхождение левой подключичной артерии от ствола легочной артерии" - диагноз, за которым скрывается по-настоящему редкий врожденный порок сердца. Он встречается у 0,8 % людей, имеющих правую дугу аорты, а таких, в свою очередь, лишь 0,05% всего населения (в норме дуга аорты поворачивает в левую сторону).
Как правило, пациенты, имеющие только эту особенность, даже не знают о ней или жалуются лишь на слабый пульс и пониженное артериальное давление.
В случае с юной пациенткой Центра Мешалкина - жительницей одной из стран ближнего зарубежья - все было иначе.
В 1 год 4 месяца девочка весила всего 7 кг. У нее наблюдались одышка, временные нарушения зрения и слуха, частые обмороки.
Обследование в Центре Мешалкина показало слабую пульсацию и низкое артериальное давление на левой руке.
А ЭХОКГ-исследование и компьютерная томография позволили увидеть всю картину анатомической аномалии: правую дугу аорты и открытый артериальный проток 4 мм, отхождение левой подключичной артерии в нетипичном месте - не от дуги аорты, а от ствола лёгочной артерии.
Тяжелые симптомы у девочки возникали из-за неправильного соединения сосудов. Большой сброс крови в легочную артерию привел к росту давления в ней и запустил формирование сердечной недостаточности.
Ровно на этот же объем «обкрадывался» мозговой кровоток и кровоснабжение левой руки.
В тот же день было принято решение об операции.
С опорой на опыт хирургов, оперирующих взрослых, и на 3D-реконструкцию по данным компьютерной томографии решено было выполнить малотравматичное вмешательство из надключичного мини-доступа.
Через разрез всего в 3 см выделили неправильно расположенную подключичную артерию и реимплатнировали (пересадили) ее конец в левую общую сонную артерию.
- Таким образом удалось «запитать» кровью и руку, и голову, вернуть в них нормальный кровоток, - объясняет сердечно-сосудистый хирург, кандидат медицинских наук Илья Александрович Сойнов. - С точки зрения хирургии это, в общем-то, несложная операция, но сама аномалия поистине уникальна: по свидетельству старших коллег за последние 50 лет работы в Центре такое встретилось впервые. Среди причин можно рассматривать информацию о близкородственном браке в роду девочки - не исключено, что это могло сыграть свою роль в формировании такого порока. Радует, что обмороки у нее полностью прекратились, легочная гипертензия ушла и на 5-е сутки мы выписали ребенка из Центра в хорошем состоянии.
Клинический случай опубликован в WorldJournalforPediatric & CongenitalHeartSungery https://journals.sagepub.com/eprint/UWUQVAFB9W9CZXN5EHE2/full
