федеральное государственное бюджетное учреждение
НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА
Министерства здравоохранения Российской Федерации
На обычном плановом УЗИ сердца у девочки из Приморского края в возрасте 3-месяцев выявили трехкратное увеличение размеров сердца. Причину определили сразу - гигантская врожденная опухоль. А вот ответить на вопрос, как ребенку удавалось при этом жить, врачи не могут до сих пор: у малышки имелись только небольшие нарушения сердечного ритма.
«Это казуистика, - говорит врач-кардиолог Алена Викторовна Каук. - Остававшаяся свободной полость левого желудочка сердца была невероятно маленькой, что должно было привести к тяжелой сердечной недостаточности. И к тому времени, как ребенок был госпитализирован в наш центр, эти явления начали стремительно нарастать. Пациентку поместили под наблюдение в реанимацию».
Для спасения жизни необходимо было удалить опухоль, но из-за ее гигантского объема спланировать такую операцию не представлялось возможным: неизвестно было, какова природа опухоли, откуда она растет и в каком объеме удастся её удалить.
Ни один метод диагностического исследования - КТ, МРТ, УЗИ - не позволял определить точно границы образования, а также расположение коронарных артерий и других анатомических структур, которые важно не повредить.
Телемедицинский консилиум со специалистами Центра им. ак. В.И. Шумакова и Центра им. Дмитрия Рогачева постановил: даже проведение эндоваскулярной биопсии для определения типа опухоли в данном случае сопряжено с крайне высоким риском.
Однако по жизненным показаниям и с согласия родителей решено было выполнить эту малотравматичную операцию. Когда в ходе ее проведения риски действительно реализовались и произошла остановка сердечной деятельности, врачи, восстановив работу сердца, приняли решение экстренно начать открытую операцию.
Полагаясь только на зрение и большой опыт, сердечно-сосудистые хирурги Юрий Юрьевич Кулябин и Илья Александрович Сойнов нашли безопасный доступ к опухоли, выполнили биопсию и сразу же приступили к удалению видимой части новообразования.
Выяснилось, что оно располагалось в толще межжелудочковой перегородки и постепенно раздвигало ее, заполнив полости сердца от верхушки до самого основания.
После извлечения большей части опухоли на ее месте внутри перегородки образовалась фактически еще одна полость - размером с желудочек. Хирургам удалось объединить ее с правым желудочком и восстановить нормальную гемодинамику.
В результате удаления опухоли был восстановлен нормальный объем камер сердца, а также устранены жизнеугрожающие нарушения ритма.
«Мы впервые встретились с удалением такого массива тканей из настолько маленького сердца - объем опухоли, каменистой наощупь, был беспрецедентным, - говорит врач-сердечно-сосудистый хирург Юрий Юрьевич Кулябин. - Были готовы к тому, что после удаления такого объема столкнемся со слабостью желудочков и риском неблагоприятного исхода в послеоперационном периоде, но этого не произошло - наша пациентка снова всех удивила».
Первичное гистологическое исследование фрагмента опухоли, проведенное во время операции, показало: новообразование доброкачественное.
Его остаточная часть со стороны левого желудочка, удалять которую было опасно, сможет в дальнейшем деградировать под действием специально подобранной терапии.
Новых вмешательств девочке, скорее всего, не понадобится, прогноз благоприятный.
