Не отставая от мировых тенденций:

Еще недавно в России малышам, родившимся с единственным желудочком сердца вместо двух, могли предложить только многоэтапное формирование кровообращения Фонтена - одножелудочковую коррекцию порока по классической методике, которая во всем мире лежит в основе клинических рекомендаций при данном пороке. После серии соответствующих операций кровь из полых вен самотеком поступает прямо в лёгочные артерии (минуя сердце), а единственный желудочек берет на себя функцию левого, выбрасывающего кровь в аорту.

Это позволяет достичь приемлемого качества жизни, но ребенок не становится здоровым: сохраняются ограничения, постепенно присоединяются осложнения, связанные с измененной анатомией сердечно-сосудистой системы.

Другой подход, мировым лидером в применении которого является клиника в Бостоне (США), более рискован, но дает шанс полностью воссоздать нормальную анатомию сердца в тех случаях, если у ребенка есть хотя бы зачатки межжелудочковой перегородки. Это позволяет правильно разделить орган, а после операции попытаться добиться роста сформированного маленького правого желудочка за счет естественной тренировки сердца (двухжелудочковая коррекция).

Есть и третий вариант - полуторажелудочковая коррекция, которая сочетает элементы двух первых подходов.

Выбор метода диктуют только анатомические особенности сердца малыша и готовность хирургической команды искать индивидуальное решение для пациента.
Все необходимые знания и технологии теперь есть и у российских специалистов.

Этой весной из Центра Мешалкина выписано сразу несколько детей, у которых появилось два работающих желудочка сердца и разделенные круги кровообращения, а значит - перспектива долгой активной жизни.

Богдан из Петрозаводска - уникальный пациент. Он родился формально с двумя желудочками сердца, но правый был критически мал и не справлялся с работой. Однако использовать метод двухжелудочковой коррекции мешала анатомия отверстия, через которое хирурги должны были провести туннель из левого желудочка в аорту. У Богдана оно частично распространялась под трикуспидальный клапан.

«Многие хирурги опасаются в такой ситуации делать туннелирование: есть риск зажать клапан с фатальными последствиями. Поэтому коллеги из другого центра, лечившие Богдана, выбрали путь Фонтена, - рассказывает врач-сердечно-сосудистый хирург Центра Мешалкина, доктор медицинских наук Илья Александрович Сойнов.

- Первым этапом ему выполнили двунаправленный кавапульмональный анастомоз - перенаправили кровь из верхней полой вены в легкие, минуя сердце, а ствол легочной артерии перевязали.

Когда ребенок приехал к нам, он был синий, с сатурацией около 70 %, все движения малыша сопровождались выраженной одышкой.

Мы много раз смотрели и пересматривали его сердце - дважды по МСКТ, несколько раз по УЗИ, чтобы понять, можно ли помочь ему иначе - сделать полтора желудочка. Нужно было перенаправить кровоток из левого желудочка в аорту и при этом не скомпрометировать венозный кровоток в легочную артерию.

Операция была крайне сложной технически, но, слава богу, все получилось. Отверстие под трикуспидальным клапаном мы закрыли заплатой, ствол легочной артерии восстановили с помощью гомографта. В результате круги кровообращения разделились, кровь беспрепятственно течет в обоих направлениях - и в аорту, и в легочную артерию».

Сегодня, после непростого послеоперационного периода, у Богдана почти 100% насыщение крови кислородом.
Объем обоих желудочков достаточен для того, чтобы сердце справлялось с работой.
При этом правый прокачивает только 65% крови, а остальные 35% поступают из верхней полой вены сразу в легкие мальчика.

«Актуальные научные данные показывают: такое сохранение пульсирующего кровотока в легочной артерии очень важно для последующего роста легочных артерий, что в свою очередь предотвращает осложнения со стороны печени и кишечника, которые, к сожалению, характерны для пациентов после операции Фонтена. Кроме того, при выбранном способе коррекции мы избегаем застоя венозной крови, нарушений лимфоотока», - комментирует детский врач-кардиолог Алена Викторовна Каук.

Опыт новосибирских хирургов в выполнении двухжелудочковой и полуторажелудочковой коррекции приблизился к мировому, а группа пациентов, которым по показаниям возможно помочь этим способом на родине за счет государственного бюджета, постоянно увеличивается.